Yarık el nedir ?
Ektrodaktili olarak da bilinen, elde V şeklinde bir yarık deformitesinin oluştuğu, elin orta kısmındaki parmaklarda eksiklik görülen veya şekil bozukluğu oluşturan patolojik ek kemiklerin varolabildiği doğumsal bir el anomalisidir. Parmaklarda eksiklik en sık elin orta kısmında görülür. Daha nadiren de başparmak ve serçe parmak kısmında meydana gelebilir. Serçe parmak(5.parmak) her zaman mevcuttur. Erkeklerde beş kat daha fazla sıklıkta görülür. Yaklaşık 90 bin doğumda bir görülmektedir. Tek elde ortaya çıkabileceği gibi, her iki elde de görülme olasılığı mevcuttur. Hastaların büyük çoğunluğunda yarık el deformitesine yarık ayak deformitesi de eşlik eder.
Yarık el sebebi nedir ?
Embriyolojik gelişim esnasında elin yumuşak doku ve kemik yapılarında merkezi büyüme ve gelişmeyi sağlayan basamaktaki problem nedeniyle görülür. Eli oluşturacak olan tomurcuk yapılarında mutasyon veya defekt nedeniyle el yarık gelişir. Tam olarak nedeni açıklanamamakla beraber ailesel geçişli olabilmektedir. Ailesel geçişli olgular otozomal dominant olarak bilinmektedir.
Tanı nasıl konulur ?
Doğumdan sonra yapılan fizik muayenede parmaklarda eksiklik veya sindaktili (yapışık parmaklılık) olması nedeniyle elde V şeklinde bir açıklık tespit edilir. Aynı zamanda ayakta da görülebilir.
Gözlerde anomali, konjenital kalp hastalıkları, yarık damak dudak, yarık ayak, sağırlık ve diğer ekstremitelerde kemik ve eklem anomalileri eşlik edebilir. Bu konjenital anomaliye en sık eşlik eden sendrom EEC (ektrodaktili, ektodermal displazi, yarık) sendromudur. EEC sendromunda yarık el veya ayak, nazo-lakrimal kanal tıkanıklığı, yarık dudak – damak, ürogenital anomaliler, iletim tipi işitme kaybı, mandibulofacial dizostos görülebilir.
Yarık el sınıflaması nasıl yapılır?
Manske ve Halikis Sınıflaması
Tip 1: Başparmak ve işaret parmağı arasındaki aralık normaldir.
Tip2a: Başparmak ve işaret parmağı arasındaki aralık hafif derecede daralmıştır.
Tip 2b: Başparmak ve işaret parmağı arasındaki aralık ağır derecede daralmıştır.
Tip 3: Başparmak ve işaret parmağı arasında sindaktili (yapışıklık parmaklılık) mevcuttur.
Tip 4: İşaret parmağındaki kemik yapılar mevcut değildir ve başparmak ve işaret parmağı arasındaki boşluk yarık deformitesi ile birleşmiştir.
Tip5: Başparmak yapıları kaybolmuş, başparmak ve işaret parmağı arasındaki boşluk tamamen yok olmuştur.
Yarık el ne zaman tedavi edilir ?
Deformite zamanla kötüleşeceğinden hastalar bir yaşına kadar tedavi edilmelidi. Operasyon genel anestezi altında gerçekleştirilir. r. Malformasyonun düzeyine bağlı olarak ileriki dönemlerde ek operasyonlar planlanır. Planlanan ek ameliyatlar yaklaşık 6 ay arayla yaklaşık 2 yaş veya hasta okula başlamadan tamamlanmalıdır.
Yarık el tedavisinde amaç nedir?
Tedavde amaç öncelikle mevcut yarığın kapatılarak elin fonksiyonel şekilde kullanılabileceği biçide deformitenin düzeltilmesi ve kozmetik açıdan tatmin edici bir görünüme ulaşılmasıdır .Bununla birlikte elin İnce motor hareketlerini, kıstırma ve kavrama gibi hareketleri yapabilmesi için başparmak ve işaret parmağı arasında fonksiyonel bir boşluk oluşturulması ,El ve parmak kemiklerinin stabilizasyonunun sağlanması ve parmaklar? daki deformitelerin düzeltilmesi amaçlanır.
Yarık el nasıl tedavi edilir ?
Yarık el cerrahi yöntemlerle tedavi edilir. Cerrahi yarığın kapatılmasından ibaret değildir, vakanın özelliklerine ve ağırlığına göre şekillenir. Eğer başparmak ve ikinci parmak arasındaki aralık dar veya gelişmemişse bu yapının rekonstrüksiyonu mutlaka gereklidir. Cilt ve eldeki kemikler yeniden düzenlenir ve sabitlenir. Anormal görünümde olan parmaklardaki deformasyonlar düzeltilir. Başparmak eksikliği mevcutsa parmak nakli yapılabilir.
Ameliyatın en önemli endikasyonu yarıkta yatay kemik varlığıdır, bu kemiğin varlığı büyüdükçe yarığı genişletmesi nedeniyle tehlikelidir.
Parmaklara işlevsellik ve iyi görünüm kazandırmak amacıyla yatay kemik çıkarılması, sindaktili varsa yapışık parmakların ayrılması, altıgen şekilli flep ile parmak arası oluşturulması ve Z plasti ile yarık kapatılması ameliyatları yapılabilir.
Ameliyat sonrası nelere dikkat edilmelidir ?
Ameliyatta parmak kemikleri teller ile stabilize edilir ve 6 haftalık bir alçı tedavisi uygulanır. Bu sürede alçının çıkarılmaması ve yara bakımının düzgün yapılması önemlidir.
Ameliyatın uzun dönem sonucunda çocuğun nesneleri parmaklarıyla kavrayabilmesi, sıkıştırabilmesi ve serbest bırakabilmesi beklendiğinden uygun şekilde rehabilitasyon uygulanması önemlidir. Yarık el ve ayak hastaları hem sosyal hem de pskikolojik olarak durumdan etkilenmektedir. Fizik tedavi ile, çocuğun elini kullanmayı sakınmaması için çeşitli oyunlarla desteklenmeli, günlük aktivitelerine entegre edilmelidir.
Yarık Ayak
Doğumsal olarak ayakta metatars, bilek ve parmakların yokluğu nedeniyle yarık mevcuttur. Genelde iki taraflıdır. Ayak yarığının tedavisindeki esas amaç yürümede sorun ve ağrı olmaması, hastanın ayakkabı giyebilmesi, görünümün estetik açıdan düzeltilmesidir. Ayakta da eldeki gibi altıgen ve üçgen flepler planlanarak yarık kapatılması ameliyatları yapılmaktadır.
Doğuştan yarık el nedeni ile ameliyat ettiğimiz hastamızın ebeveyn görüşleri
Doğumsal El Şekil Bozukluğu Yarık El Nedeni ile Takip ve Tedavi Edilen Hastanın Ebeveyn Görüşleri
