SİNDAKTİLİ
SİNDAKTİLİ (YAPIŞIK PARMAK) NEDİR?
İki veya daha fazla parmakta yumuşak doku ve/veya kemik yapıların yapışık olmasına sindaktili adı verilir. En sık görülen doğumsal el anomalilerinden biridir. Kelime kökü olarak Yunancada ‘ beraber ‘ anlamında olan ‘Syn’ ve parmak anlamında olan ‘Dactylos’ kelimelerinden türetilmiştir. Yaklaşık 2000 doğumda 1 görülür ve %50 olguda çift taraflıdır. En sık orta parmak ve yüzük parmağı, ikinci sıklıkta ise yüzük parmağı ve küçük parmak arasında görülür. Sendromik vakalarda başparmak/işaret parmağı ve işaret parmağı/orta parmak arasında sineşi (yapışıklık) daha sık izlenir.
sindaktili
SİNDAKTİLİ SEBEPLERİ NELERDİR ?
Embriyogenez olarak bilinen; bebeğin anne rahmindeki gelişim sürecinde parmakların önce perde benzeri yapı ile birbirine yapışık haldedir. Gebelik süresi ilerledikçe anne karnında parmaklar arasındaki bu perde kaybolur ve parmaklar birbirinden ayrı birer yapı haline gelir. İşte embriyogenez süreci boyunca oluşabilecek problemler parmakların arasındaki perdelerin kaybolmamasına ve doğumda parmakların yapışık halde kalmasına sebep olur. Erkeklerde yaklaşık 2 kat daha sık izlenir. Vakaların yaklaşık % 40’ı ailesel sebeplidir Kalıtsal nedenli vakaların büyük bir kısmı Poland sekansı, Down ve Apert sendromu gibi sendromik anomalilerle ilişkilidir. Kalıtsal olmayan vakalarda; annenin sigara içmesi, beslenme bozuklukları, ilaç maruziyeti, düşük sosyoekonomik düzey etkin çevresel faktörlerdir.
SİNDAKTİLİ (YAPIŞIK PARMAK) SINIFLAMASI NASIL YAPILIR?
Her olgu birbirinden farklı özellikler barındırmakla beraber genel olarak şu şekilde sınıflandırılabilir.
Basit sindaktili: Sadece yumuşak doku birleşiktir.
Kompleks sindaktili: Hem kemik hem de deride birleşme görülür.
Komplet sindaktili: Parmağın tüm uzunluğu boyunca birleşme vardır.
İnkomplet sindaktili: Parmakta tırnak kıvrımını içermeyen birleşme şeklindedir.
Komplike sindaktili: Apert sendromunda, kalp bozukluklarında, spinal deformitesi olan çocuklarda görülen, çoklu parmakları ilgilendiren anomalidir.
TANISI NASIL KONULUR?
Tanı genelde doğumun ardından yapılan yenidoğan fizik muayenesinde konur. Hasta tarafımıza yönlendirildiğinde röntgen çekilir ve hastada hangi tip sindaktili olduğu saptanır. Fizik muayenede; füzyon olan parmaklar dışında bu duruma eşlik edebilen anomaliler ve sendromlar açısından da hasta değerlendirilmesi yapılır. Sendromik bulgusu olan hastalar genetik ve pediatri uzmanlarına konsülte edilir.
NE ZAMAN TEDAVİ EDİLİR?
Ameliyat; hastanın genel anestezi alabileceği, medikasyon ve kontraktür riskinin daha düşük olduğu öngörülen yaşamın 12-18. aylarında önerilir. Komplike sindaktilide ve büyüme kısıtlılığı, eklem patolojileri, asimetrik büyüme, rotasyon ve fonksiyonel deformiteler gelişebilecek durumlarda 3-6. Aylarda operasyon düşünülmelidir.
TEDAVİDE AMAÇ NEDİR?
Tedavide; estetik görünüm elde ederek anatomik olarak benzer bir parmak aralığı oluşturmak, işlevsel bozuklukların ve gelişme geriliğinin önüne geçmek, farklı uzunlukta parmakların oluşumunu engellemek ve parmaklara fonksiyonellik kazandırmak amaçlanır. Operasyon genel anestezi altında planlanır. Cerrahi olarak yapışık parmaklar birbirinden ayrılmalıdır.
SİNDAKTİLİ NASIL TEDAVİ EDİLİR?
Cerrahi öncesinde; parmakların dış görünümünü düzenlemek için, iç içe geçen üçgen ya da dikdörtgen şeklinde tasarlanmış deri flepler parmakların yüzeyi boyunca çizilen zig-zag insizyonlar ile planlanır. Tasarlanan flepler eklemleri ve parmak aralarını gerim olmadan örtmelidir.
Parmaklar arasında kontraktür riskini en aza indirmek adına, tam kalınlıkta deri grefti tercih edilir. Ayrılan parmakların çevresi yapışık parmakların çevresinden daha büyük olması nedeniyle, tam kapama için sıklıkla iz konusunda sıkıntı yaratmayacak olan bir bölgeden, örneğin kasıktan deri grefti alınır. Yara izi kasıkta anatomik olarak varolan cilt çizgisine oturacak şekilde tasarlanır.
Tırnakların da birleşik olduğu durumlarda tırnak yatağı ve parmak ucu uygun şekilde ayrılarak bahsedilen yapıların rekonstrüksiyonu gerçekleştirilir.
İkiden fazla parmakta sindaktili mevcutsa operasyon birden fazla aşamalı olmalıdır. Dolaşım problemi yaşanmaması açısından her operasyonda bir parmak aralığı ayrılmalıdır.
Komplike sindaktililerde, ligaman rekonstrüksiyonu, osteotomi ve artrodez gibi ileri operasyonlar yapılabilir.
AMELİYAT SONRASINDA NELERE DİKKAT EDİLMELİDİR?
Hasta operasyondan 1 gün sonra taburcu olabilir. Operasyon sonrasında hastanede olduğu sürece ağrı kesici verilir, taburculuk sonrasında da 3 gün kadar ağrı kesiciler önerilmektedir. Ameliyat sonrasında pansumanlar ve alçı uygulaması önemlidir. Deri greftlerinin yaşaması için baskılı pansuman ve hareketi önlemek adına alçı uygulaması yaklaşık 2-3 hafta boyunca önerilir. Opere olan elin kalp seviyesi üzerinde tutulması ağrı ve ödemi azaltır.
Doku iyileşmesi 6. Haftaya kadar devam eder. Bu dönemde ise tüm yaralar iyileşinceye kadar hafif sargılı pansumanlar önerilir. İyileşme tamamlandıktan sonra bebek duş ve yüzme gibi aktivitelere devam edebilir.
3. Ayda kontrol önerilir, muayene ardından ek operasyon gerekliliği açısından değerlendirilir.
Parmakların gücünün ve fonksiyonelliğinin kazandırılması amacıyla fizik tedavi ile desteklenir.
UZUN DÖNEMDE GELİŞEBİLECEK KOMPLİKASYONLAR VE TEDAVİLERİ NELERDİR?
Belirgin yara izi, skar kontraktürü, şekil ve fonksiyon bozukluğu görülebilir. Cilt greftinde kıllanma, kontraktür ve hiperpigmentasyon izlenebilir.
Skar kontraktüründe,hareket kısıtlılığında ve parmak aralarında anormal skar formasyonu olması durumunda ikinci bir operasyon planlanabilir.
Sindaktili nedeniyle ameliyat edilen hastamızın ebeveyn görüşleri
Ayakta çift başparmak ve 4.5.parmak arası yapışıklık bulunan minik hastamızın ameliyat sonu görüşü