CLUB HAND DEFORMİTESİ

Club hand deformitesi konjenital yani doğuştan oluşan el hastalıklarından birisidir.Bu deformite bebek anne karnındayken oluşan bazı problemler sonucunda oluşur.

İki tipi vardır:

1. Radial club hand: Radiusun az gelişmesi(hipoplazisi) ya da olmayışını içerir ve elin baş  parmağa doğru elbileğinden bükülmesi(radial deviasyonuna) sebep olan kas yapısının da  bozukluğu ile birliktedir.Başparmak olmayabilir ya da küçük(rudimenter) olabilir,o taraf  kaslar gelişmemiş olabilir.Bu tek başına olabilir ya da sistemik bir hastalığın ya da genetik  sendromun parçası olabilir(kraniosinostoz,fanconi anemisi,holt-oram send. gibi)Tam bir fizik  muayene yapılmalıdır,kardiak,hematolojik ve üriner sistem değerlendirilmelidir.(şekil 1)  Tedavi deformitenin şiddetine ve eşlik eden durumlara bağlıdır.Hafif hipoplazi tedavi  gerektirmez.Komplet radial aplazi yumuşak dokuları germek için alçılama,splint ve birinci  yılda cerrahi olarak santralize edilerek yapılır.Santralizasyon yumuşak doku  gevşetmesi,repozisyon ve ulna ucu üzerinde elin stabilizasyonunu içerir.
   
2. Ulnar club hand: Elin ulnar ya da serçe parmağı tarafındaki kemik,kas gibi dokuların gelişim  eksikliği sonucu olur.(ulnanın hipoplazisi ya da yokluğu) Çok sık olarak radius kısalmış ve eğridir,parmak deformiteleri yaygındır.  Unlar club hand çok şiddetli deformiteler ile birlikte bulunabileceği için tedavi buna göre  yönlendirilmelidir

Başparmak, küçük parmak veya çok daha nadiren ortaparmaklarda görülen sayı fazlalığına polidaktili denir. Hem elde ve hem de ayakta sık olarak görülür (Şekil 1). Polidaktili sık karşılaşılan üst ekstremite anomalilerinden biridir. Daha çok başparmak fazlalığı olarak karşımıza çıkan bu anomali ikinci sıklıkla 5. parmağı ilgilendirir.

Polidaktili, fazla parmağın boyutuna göre tam olarak oluşmuş fazla parmak veya az gelişmiş fazla parmak (çoğunlukla deri uzantısı şeklinde) şeklinde iki ana grupta incelenebilir.
Başparmak polidaktilisi, 100.000 canlı doğumda 8 oranında görülür (Şekil 2,3). Başparmaktaki fazlalık parmağın her seviyesinden itibaren görülse de olguların yaklaşık %45’i ikinci eklemden,%15-20 birinci eklemden itibarendir. Cerrahi tedavi bir yaşından sonra tıbbi şartların uygun olduğu en erken dönemde gündeme alınmalıdır. Tedavi yaklaşımı olarak, zayıf olan ve fonksiyonları daha az olan parmak alınır. Kısıtlı da olsa üstlendiği bazı fonksiyon ve hareketler varsa bunları yaptıran tendonlar korunacak olan parmağa aktarılır. Çift parmaklar arasında herhangi bir fark gözlenemiyorsa, özellikle problemin daha uç kısımlarda görüldüğü olgularda iki parmağın kemikleri birbirine kaynatılarak birleştirme yoluna da gidilebilir.

Küçük parmak polidaktilisi, sadece bir deri eki varlığından çift 5.parmak görünümüne kadar değişen bir yapısal değişiklik gösterebilir.  Alınacak ( eksize edilecek ) parmağın seçimi için geçerli olan kriter, başparmak polidaktilisinde olduğu gibi, en iyi durumdaki ve en iyi gelişmiş parmağın korunmasıdır. Halk arasında çok popüler olan bir yöntem, deri uzantısı şeklinde veya gelişmemiş fakat bir sap ile ele bağlı duran fazla kısımların ip bağlanarak kendi düşmesinin sağlanmasıdır. Bu küçük kısımlar da kendilerini ele bağlayan içinde damarsal yapılar içermektedirler. İp ile bağlandıkları zaman dolaşımları bozularak boğulup, daha sonra da enfeksiyon gelişimine sebep olabilirler. Bazen de, otoamputasyon (kendiliğinde düşme) sırasında kendilerinden beklenmeyecek kadar çok kanamaya neden olabilirler. Bu nedenlerden dolayı bu yönteme başvurulmamalıdır.

Sindaktili iki veya daha fazla parmağın birbirine yapışık olması durumudur. Gebelik döneminde el ve ayaklar ilk oluştuğunda bütün parmaklar birbirine yapışıktır. Gebeliğin ilerleyen dönemlerinde parmak aralarındaki doku bağlantılarının gerilemesi sonucu parmaklar birbirinden ayrılır. Gelişimin bu döneminde oluşacak aksaklıklar parmakların ayrılmasını engelleyerek sindaktili oluşmasına neden olur.
Sindaktili elin konjenital anomalileri içinde sık görülen anomalilerden biridir. %50 oranında iki elde birden olabilir. %10 – %40 oranında kalıtsal olabilir. En sık orta parmak ile yüzük parmak arasında olur. Yüzük parmak ve küçük parmak arasındaki sindaktililer ikinci sıklıkta karşımıza çıkar. Başparmak ile işaret parmağı ve işaret parmağı ile orta parmak arasındaki sindaktililer daha nadir görülür. Sindaktili tek başına olabileceği gibi bazen başka el anomalileri veya vücudun diğer kısımlarındaki anomaliler ile beraberde olabilir. Bu nedenle sindaktili olduğu tespit edilen bir bebek diğer anomalilerin varlığı açısından da kontrol edilmelidir.
Sindaktilide parmak aralarındaki yapışıklık tüm parmak boyunca parmak ucuna kadar devam edebilir ya da parmak ucuna ulaşmadan daha kısa bir mesafede kalabilir. Yapışıklık sadece yumuşak dokuyu içerebilir veya yumuşak doku ile beraber özellikle parmağın uç kısmındaki kemiklerin yapışması da söz konusu olabilir. Bazı ileri olgularda ve özellikle bazı sendromlarda tüm parmakların yapışık olduğu görülebilir.

1 – Komplet sindaktili: Birleşim (ayrılmama) parmakların en uç noktalarına kadar tüm parmak arası aralığını kaplamıştır.

2 – İnkomplet sindaktili: Parmaklar kısmi olarak birleşmiştir (ayrılmamıştır). Çok basit bir perde şeklinde de olabilir.

Sindaktili, kapladığı parmak uzunluğu ve kemik birleşimin varlığına göre de sınıflandırılır

• Basit sindaktili: Birleşim sadece yumuşak dokudadır.
• Kompleks sindaktili: Karşılıklı parmakların falanks kemik yapıları da ayrılmamıştır.

• Komplike sindaktili: parmakların kemik ve yumuşak doku yapılarının birbirine karışık şekilde birleştiği durumlardır.

Sindaktili, çocuğu hem estetik, hem fonksiyonel hem de gelişimsel açıdan etkileyen bir anomalidir. Başparmak ile işaret parmağı arasındaki yapışıklık elin kavrama fonksiyonunun gelişmesini, diğer parmaklar arasındaki yapışıklıklar ise bağımsız parmak hareketlerinin yapılmasını engeller. Eşit uzunlukta olmayan parmaklar arasındaki yapışıklıklarda ise ilerleyen dönemlerde uzun olan parmak kısa olan parmağa doğru eğilmeye başlar.
Tedavi çoğunlukla cerrahidir. Fonksiyonel bozulmanın olmadığı çok hafif yapışıklıklarda, cerrahi tedavi uygulanmasını engelleyecek diğer tıbbi problemlerin varlığında veya parmakları ayırmanın fonksiyonları daha fazla bozabileceği durumlarda cerrahi tedaviden uzaklaşılabilir. Bazen yapışık parmaklarda birbirinden bağımsız, hareketli ve stabil bir parmak oluşturmaya yetecek kadar uygun doku olmayabilir. Bu gibi durumlarda da sindaktiliyi olduğu gibi bırakmak mevcut olan el fonksiyonlarını da kaybetmemek adına daha uygun olabilir.

Cerrahi tedavi için önerilen zaman genellikle 1 yaş ve sonrasıdır. Amaç okula başlama döneminden önce tüm yapışıklıkların ayrılmasıdır. Aksi takdirde, hem hastanın kavrama ve yakalama yetilerinde az gelişme olabilir, hem de birbirinden farklı uzunluklara sahip olacak şekilde büyümesi beklenen parmaklar birbirinin normal gelişimini etkileyerek parmaklarda açılı şekil bozuklukları ve eklem patolojilerine yol açabilirler. Cerrahide perde yapan deri fazlalıkları yapışık iki parmağa paylaştırılarak zig zag kesiler yapılır. Çoğu zaman yine de deri örtüsü açısında eksik bölgeler kalır; buralara çocuğun kasık, kol içi gibi dikkat çekmeyen bölgelerinden deri nakli de yapmak gerekir. Sindaktili aynı elde yan yana iki aralığı ilgilendiriyorsa, bu aralıklar ayrı seanslarda açılmalıdır. Aynı seansta açılmaları halinde, ortada kalan parmağın her iki tarafında da cerrahi girişim yapılacağı için bu parmağın kan dolaşımında problem olabilir. Örneğin işaret, orta, yüzük ve küçük parmak aralarının tümünde bir yapışıklık varsa ilk ameliyatta işaret ve orta parmak ile yüzük ve küçük parmaklar arasındaki yapışıklık, bundan 3 ay sonra yapılacak ikinci bir ameliyatta ise orta ve yüzük parmakları arasındaki yapışıklık açılır.